থ্যালাসেমিয়ার নিরাময়মূলক চিকিত্সার বিকল্প - অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন এবং জিন থেরাপি : ডাঃ সত্য প্রকাশ যাদব

ওয়েব ডেস্ক : থ্যালাসেমিয়া মেজর হল একটি জেনেটিক ব্লাড ডিসঅর্ডার যেখানে শিশুরা বেঁচে থাকার জন্য আজীবন রক্ত ট্রান্সফিউশন উপর নির্ভরশীল। এটি একটি হিমোগ্লোবিন ব্যাধি যেখানে শিশু হিমোগ্লোবিন তৈরির জন্য প্রয়োজনীয় বিটা গ্লোবিন চেইন তৈরি করতে অক্ষম। আমাদের সকলেরই দুটি বিটা-গ্লোবিন জিন রয়েছে যা গ্লোবিন চেইন তৈরি করে কিন্তু থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে উভয় বিটা গ্লোবিন জিনই পরিবর্তিত হয় যার ফলে সঠিক হিমোগ্লোবিনের অভাব হয় এবং তাই রক্তের প্রয়োজন হয়। ভারতে প্রতি বছর ১০,০০০-এরও বেশি শিশু থ্যালাসেমিয়া নিয়ে জন্মগ্রহণ করে এবং বর্তমানে আমাদের এমন লক্ষ লক্ষ রোগী রয়েছে যাদের বেঁচে থাকার জন্য মাসে রক্ত ট্রান্সফিউশন এবং সহায়ক যত্নের প্রয়োজন। স্থায়ী নিরাময়মূলক থেরাপির প্রয়োজন আছে।

একজন সুস্থ অক্ষত দাতার থেকে অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন (BMT) একটি স্থায়ী নিরাময়মূলক বিকল্প। এই পদ্ধতিতে শিশুটিকে ১ মাস হাসপাতালে একটি বিশেষ কক্ষে ভর্তি করা হয় এবং পুরানো অস্থি মজ্জা শেষ করার জন্য কন্ডিশনিং কেমোথেরাপি দেওয়া হয় এবং তারপর সম্পূর্ণরূপে মিলিত দাতার কাছ থেকে নতুন সুস্থ অস্থি মজ্জা দেওয়া হয়। নতুন অস্থি মজ্জা কোষ ৩ সপ্তাহ পরে নতুন রক্ত তৈরি করতে শুরু করে এবং পরবর্তী ৬-১২ মাসের মধ্যে ধীরে ধীরে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা পুনরুদ্ধার করে। বেশিরভাগ শিশুই সাধারণত ১ বছরের BMT-র পরে সমস্ত ওষুধ বন্ধ করে দেয়। BMT এর কিছু জটিলতা হল সংক্রমণ, গ্রাফ্ট বনাম হোস্ট ডিজিজ, দাতা কোষ প্রত্যাখ্যান এবং অঙ্গের কর্মহীনতা। 

দাতার জন্য সাধারণত কোন ঝুঁকি নেই। দৈনিক গ্রানুলোসাইট কলোনি স্টিমুলেটিং ফ্যাক্টর দিয়ে অস্থি মজ্জাকে উদ্দীপিত করার পরে অ্যানেস্থেশিয়ার অধীনে সরাসরি হাড় থেকে বা রক্ত থেকে অস্থি মজ্জা দাতার কাছ থেকে সংগ্রহ করা যেতে পারে। সাধারণত সম্পূর্ণ মিলিত ভাইবোন দাতাই শ্রেষ্ঠ দাতা। যদি মিলিত ভাইবোন থেকে ৫ বছর বয়সের আগে BMT করা হয় তাহলে সাফল্য হয়>৯০ %। যদি মিলিত ভাইবোন দাতা পাওয়া না যায় তাহলে জাতীয় এবং আন্তর্জাতিক দাতা রেজিস্ট্রি থেকে মিলিত অসম্পর্কিত দাতার সন্ধান করা যেতে পারে। যদি দাতা পাওয়া যায় তাহলে মিলিত সম্পর্কহীন দাতা BMT প্রায় 80% সাফল্যের সাথে সঞ্চালিত হতে পারে। অন্যান্য আসন্ন দাতা বিকল্পগুলি হল অর্ধেক মিলিত পারিবারিক দাতা (হ্যাপ্লোডেন্টিক্যাল ডোনার) যেখানে বিএমটি পিতামাতার কাছ থেকে দাতা হিসাবে সঞ্চালিত হতে পারে কারণ পিতামাতারা তাদের সন্তানের সাথে সবসময় অর্ধেক মেলে।

সচেতনতা এবং খরচের অভাব থ্যালাসেমিয়া রোগীদের জন্য বিএমটি অ্যাক্সেসে বাধা। এই কাটিয়ে ওঠার জন্য ভারত সরকার থ্যালাসেমিয়া বাল সেবা যোজনা (TBSY) শুরু করেছে যার মধ্যে কোল ইন্ডিয়া লিমিটেড ( COAL INDIA LTD) থ্যালাসেমিয়া মেজরের জন্য অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের অধীনে থাকা শিশু প্রতি ১০ লক্ষ টাকা প্রদান করছে। কোল ইন্ডিয়া লিমিটেড। গুরুগ্রামের মেদান্ত হাসপাতাল সহ ভারত জুড়ে ১৭ টি BMT কেন্দ্রের সাথে সমঝোতা স্মারক স্বাক্ষর করেছে। এখনও পর্যন্ত ৬০০ টিরও বেশি শিশু এই স্কিম থেকে উপকৃত হয়েছে এবং থ্যালাসেমিয়ার জন্য BMT পরীক্ষা করেছে। এই স্কিমের অধীনে যোগ্য শিশুরা থ্যালাসেমিয়া মেজর, বয়স ১০ বছরের কম, পারিবারিক আয় বার্ষিক < ৮ লক্ষ টাকা এবং সম্পূর্ণ মিলিত ভাইবোন দাতা পাওয়া উচিত। থ্যালাসেমিক্স ইন্ডিয়া হল একটি এনজিও যা ডিকেএমএস ইন্ডিয়ার সাহায্যে স্ক্রীনিং ক্যাম্প এবং বিনামূল্যে এইচএলএ টাইপিং আয়োজন করে থ্যালাসেমিয়ার জন্য BMT সম্পর্কে সচেতনতা বৃদ্ধিতে সক্রিয়ভাবে জড়িত।

মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং ইউরোপে সম্প্রতি অনুমোদিত আরেকটি নতুন নিরাময়মূলক চিকিৎসা হল থ্যালাসেমিয়ার জন্য জিন থেরাপি। এই থেরাপিতে রোগীর নিজের অস্থিমজ্জা বের করে ল্যাবে নিয়ে যাওয়া হয় এবং ভেক্টর হিসেবে ভাইরাস ব্যবহার করে বিটা-গ্লোবিন জিন ঢোকানো হয় এবং কেমোথেরাপি দেওয়ার পর কার্যকরী বিটা গ্লোবিন জিন সহ এই অস্থিমজ্জা কোষগুলি রোগীকে ফিরিয়ে দেওয়া হয়।

 এটি সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারের দিকে পরিচালিত করে এবং শিশু রক্ত সঞ্চালন মুক্ত হয়। আরেকটি কৌশল যেখানে ভাইরাসের জায়গায় আমরা জেনেটিক কোড পরিবর্তন করতে CRISPER-cas কৌশল ব্যবহার করি তাকে জিন এডিটিং বলা হয়। জিন সম্পাদনা থ্যালাসেমিয়া নিরাময়ে সফল হয়েছে। থ্যালাসেমিয়ার জন্য জিন থেরাপি এবং জেন এডিটিং থেরাপি উভয়ই বর্তমানে শুধুমাত্র মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং ইউরোপে উপলব্ধ এবং অত্যন্ত ব্যয়বহুল > ২ মিলিয়ন মার্কিন ডলার । ভারতীয় গবেষকরা ইতিমধ্যেই আমাদের নিজস্ব CRISPER-cas সিস্টেমের বিকাশে প্রাথমিক সাফল্য পেয়েছেন এবং আশা করি অদূর ভবিষ্যতে ভারতে জিন এডিটিং ক্লিনিকাল ট্রায়াল শুরু হবে।

(লিখেছেন : ডাঃ সত্য প্রকাশ যাদব, ডিরেক্টর- পেডিয়াট্রিক হেমাটো-অনকোলজি এবং বিএমটি, মেদান্তা দ্য মেডিসিটি, গুরগাঁও)